Thalassemia: इस ब्लड डिसओर्डर की जटिलताएं, इलाज और इससे जुड़े कुछ आम मिथ्स

Complications Of Thalassemia: थैलेसीमिया एक सामान्य विरासत में मिला आनुवंशिक रक्त विकार है जो शरीर की सामान्य हीमोग्लोबिन का उत्पादन करने की क्षमता को प्रभावित करता है. थैलेसीमिया वाले लोग कम हेल्दी हीमोग्लोबिन प्रोटीन का उत्पादन करते हैं और उनकी अस्थि मज्जा कम हेल्दी रेड ब्लड सेल्स का उत्पादन करती है. भारत में हर साल लगभग 10,000 बच्चे थैलेसीमिया के साथ पैदा होते हैं.

थैलेसीमिया के विभिन्न प्रकार होते हैं और किसी व्यक्ति को किस प्रकार का थैलेसीमिया हो सकता है, यह उन दोषपूर्ण जीनों की संख्या पर निर्भर करता है जो उन्हें विरासत में मिले हैं. थैलेसीमिया मुख्यतः 2 प्रकार का होता है:

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बीटा-थैलेसीमिया - प्रमुख और लघु उपप्रकार
अल्फा थैलेसीमिया - हीमोग्लोबिन एच और भ्रूण हाइड्रोप्स उपप्रकार

थैलेसीमिया की जटिलताएं (Complications Of Thalassemia)

आयरन की अधिकता: थैलेसीमिया से पीड़ित रोगी अपने शरीर में बहुत अधिक आयरन की मात्रा जमा कर सकते हैं, चाहे वह बीमारी से हो या बार-बार ब्लड चढ़ाने से. अतिरिक्त आयरन से हृदय, लीवर और एंडोक्राइन सिस्टम को नुकसान हो सकता है.

संक्रमण: थैलेसीमिक्स में संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है, खासकर अगर तिल्ली को हटा दिया जाता है.

दिल से संबंधित समस्याएं: गंभीर थैलेसीमिया से जुड़े रोगियों में हार्ट फेल्योर और असामान्य हार्ट रिदम हैं.

उपचार के विकल्प में थैलेसीमिया से पीड़ित रोगियों के लिए ब्लड ट्रांसफ्यूजन और आयरन केलेशन वर्सेज ट्रांसप्लांट शामिल हैं. हल्के मामले में, व्यक्ति थका हुआ महसूस कर सकता है और उपचार की जरूरत नहीं होती है, लेकिन गंभीर मामलों के लिए नियमित रक्त ट्रांसफ्यूजन की जरूरत होती है. एक व्यक्ति को कितनी बार ट्रांसफ्यूजन की जरूरत होती है यह हर व्यक्ति में भिन्न हो सकता है.

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1. ट्रांसफ्यूजन और केलेशन थेरेपी

नियमित ट्रांसफ्यूजन और केलेशन थेरेपी ने थैलेसीमिया के रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में मदद की है और लंबे समय तक जीवित रहने के अनुकूल होने वाली पुरानी बीमारी को जल्दी मृत्यु के साथ स्थानांतरित कर दिया है. प्रभावशीलता के लिए, उपचार जन्म के पहले कुछ महीनों के रूप में शुरू होना चाहिए और जीवन के लिए या रोगी के प्रत्यारोपण तक जारी रहना चाहिए.

2. एलोजेनिक हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल ट्रांसप्लांट (एचएससीटी)

थैलेसीमिया मेजर के इलाज के लिए उपलब्ध चिकित्सकीय रूप से तर्कसंगत उपचारात्मक तरीका एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण है. हाल के विकास ने वैश्विक उपयोग के लिए कंडीशनिंग और ग्राफ्ट इंजीनियरिंग की विभिन्न तीव्रता वाले पूरी तरह से मेल खाने वाले भाई-बहनों और वैकल्पिक दाताओं दोनों की तकनीक को एडवांस किया है.

स्टेम सेल ट्रांसप्लांट के कई फायदे हैं जिनमें शामिल हैं-

• ट्रांसप्लांट इंजीनियरिंग और कंडीशनिंग में वर्तमान प्रगति के साथ हाई ट्रीटमेंट रेट.
• कम लागत और लागत प्रभावशीलता रोगियों और परिवारों दोनों के लिए जीवन की गुणवत्ता पर बेहतर प्रभाव.

यहां थैलेसीमिया के वे मिथ्स हैं जिनका भंडाफोड़ करना जरूरी है

मिथ्स: थैलेसीमिया वाले लोगों को शादी नहीं करनी चाहिए

फैक्ट: थैलेसीमिया से पीड़ित लोग किसी से भी शादी कर सकते हैं. जोड़ों को अपना डीएनए परीक्षण करवाना चाहिए ताकि यह देखा जा सके कि उनके पास कौन सा म्यूटेशन है. हालांकि, अगर थैलेसीमिया वाहक, वाहक से शादी करता है, तो गर्भावस्था के 8-10 सप्ताह के समय, गर्भवती मां को थैलेसीमिया के प्रसवपूर्व निदान के लिए जाना चाहिए.

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मिथ्स: अगर दो थैलेसीमिया वाहक आपस में शादी करते हैं, तो उन्हें थैलेसीमिया मेजर बच्चा होगा.

फैक्ट: कोई भी भ्रूण का चयन करने के लिए पूर्व-प्रत्यारोपण आनुवंशिक परीक्षण के लिए जा सकता है जिसमें एयूप्लोइडी की जांच के साथ-साथ थैलेसीमिया जीन नहीं है. यह दोनों थैलेसीमिया वाहक होने के बावजूद एक गैर-थैलेसीमिया प्रमुख जन्म सुनिश्चित करेगा.

मिथ्स: थैलेसीमिया मेजर का कोई इलाज नहीं है

फैक्ट: अगर एक थैलेसीमिया बच्चे को नियमित रूप से एक गुणवत्ता वाले फ़िल्टर्ड रक्त के साथ ट्रांसफ्यूजन किया जाता है, तो यह प्रक्रिया रोगी को वयस्क होने में मदद कर सकती है. इसके अलावा, किसी को आयरन ओवरलोड और मौखिक आयरन केलेशन एजेंट के लिए फेरिटिन के स्तर को देखना चाहिए. उचित विकास के लिए सर्वोत्तम परिणाम प्राप्त करने के लिए हृदय, अग्न्याशय और लीवर का एमआरआई करके प्रारंभिक अंग क्षति की जांच सुनिश्चित करें. उपचार के लिए उपलब्ध अन्य विकल्प अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण और जीन थेरेपी हैं.

थैलेसीमिया प्रमुख रोगियों को लिंब डेमेज और आयरन के अधिभार से संबंधित जटिलताओं को विकसित करने से पहले एक प्रत्यारोपण की पेशकश की जानी चाहिए. थैलेसीमिया निश्चित रूप से एक खतरनाक बीमारी है, अगर प्रारंभिक अवस्था में पता चल जाए तो इसे समय पर निवारक स्वास्थ्य जांच की मदद से सफलतापूर्वक मैनेज किया जा सकता है.

(डॉ सूरज चिरानिया, हेमटो ऑन्कोलॉजी और बीएमटी, एचसीजी कैंसर सेंटर मुंबई)

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